Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, Centro de Diagnóstico Dr. Enrique Rossi, Ciudad Autónoma de Buenos Aries
Resumen
Los tumores primitivos de la tráquea son lesiones neoplásicas benignas o malignas, originadas en los tejidos traqueales. Son tumores extremadamente infrecuentes, representan el 2% de las enfermedades malignas de la vía aérea superior y se caracterizan por un largo período de síntomas hasta el momento del diagnóstico. Si bien la broncoscopia rígida cumple un rol importante en el alivio de los síntomas de las lesiones altamente obstructivas, sólo la cirugía es el tratamiento curativo. Presentamos el caso clínico de un varón de 19 años de edad con un tumor adenoquístico de carina, resecado endoscópicamente, que recayó cinco años después, momento en el cual se le practicó la cirugía.
Palabras clave: tumores traqueales, carcinoma adenoidequístico
Abstract
Primary tracheal tumours are benign or malignant neoplastic lesions, originating from tracheal tissues. Are extremely uncommon and comprises only 2% of the neoplastic pathology of the airway. While rigid bronchoscopy plays an important role in highly obstructive lesions, surgery is the only curative treatment. We report a case of a 19 year old male with adenocystic carcinoma of carina resected endoscopically, which relapsed five years later, at which time he underwent surgery.
Key words: tracheal tumours, adenocystic carcinoma
Introducción
Los tumores primitivos de la tráquea son lesiones neoplásicas benignas o malignas, originadas en los tejidos traqueales1. Son tumores extremadamente infrecuentes, representan el 2% de las enfermedades malignas de la vía aérea superior y se caracterizan por un largo período de síntomas hasta el momento del diagnóstico2-4. Si bien la cirugía no ha sufrido grandes modificaciones técnicas desde su implementación para el tratamiento de estas lesiones, gran parte del éxito terapéutico depende de su correcta indicación.
Caso clínico
Varón de 19 años que consulta a nuestro centro por dificultad respiratoria de 6 meses de evolución. Refiere haber debutado hace 5 años con episodios de obstrucción respiratoria, accesos de tos y enfisema subcutáneo, siendo tratado como asmático en aquella oportunidad. Ante la persistencia de los síntomas se solicita TAC de tórax hallándose una masa ocupante en la carina traqueal, la cual es resecada mediante broncoscopia rígida sin otro tratamiento ulterior. Permanece asintomático hasta este año, momento en el cual refiere nuevamente una grave dificultad respiratoria, tos, roncus y sibilancias. En la tomografía computarizada se constata la presencia de una masa que compromete la luz de la carina y el nacimiento de ambos bronquios fuentes, con crecimiento intra y extraluminal y sin claro plano de clivaje con el esófago (Fig. 1A y 1B). Los datos de la espirometría fueron: VEF1 0.48 l (11%), FVC 1.60 l (33%), mientras que los gases en sangre demostraron moderada hipercapnia e hipoxemia (pH 7.38, PCO2 40.8, PO2 68.1, HCO3 23.7, EB -0.8, Sat. O2 84.3% con FiO2 0.21).
Dada la corta edad del paciente y la alta tasa de recidiva de estos tumores, se decide el tratamiento quirúrgico, planteándose la estrategia de una plástica carinal utilizando como táctica de abordaje la toracotomía derecha. Al ingresar al hemitórax derecho se disecan ambos bronquios fuentes, separando en primera instancia el bronquio fuente izquierdo de la carina (Fig. 2A), ventilándose selectivamente el pulmón homónimo a través de un tubo espiralado desde el campo operatorio. En segundo lugar se separa el bronquio fuente derecho y finalmente se desprende el tumor proximalmente desde la tráquea (Fig. 2B), procediéndose luego a la reconstrucción de la carina traqueal. El diagnóstico histopatológico confirmó la presencia de un tumor adenoquístico, con márgenes intraoperatorios libres de infiltración neoplásica. El paciente evolucionó favorablemente externándose a los 7 días de la cirugía y sin recaídas locales ni a distancia al año de la misma. Espirometría a los tres meses de la cirugía: VEF1 3.34 l (83%), FVC 3.46 l (74%).
Discusión
Los tumores primitivos de la tráquea representan un grupo heterogéneo de lesiones, todas ellas originadas en el tejido traqueal, que representan menos del 2% de las enfermedades malignas de la vía aérea superior2,4. La mayoría de los tumores traqueales que se presentan en la población adulta suelen ser malignos y su diagnóstico tardío. Esto responde a varias razones: en primer lugar, la poca especificidad de los síntomas que se confunden con cualquier enfermedad de origen respiratorio; de hecho, muchos de estos pacientes son tratados erróneamente como asmáticos hasta el diagnóstico definitivo; en segundo lugar, la tráquea permite una reducción considerable de su calibre (del orden de un quinto de su diámetro normal) antes de ser sintomática; y en tercer lugar los síntomas de presentación dependen en forma importante de la localización de la lesión, siendo el estridor el signo característico de los tumores localizados en el tercio superior, mientras que aquellos localizados en el tercio medio o inferior traqueales suelen tener una presentación más solapada4-6.
De acuerdo a lo comunicado en la literatura, el tipo histológico más frecuente corresponde al carcinoma epidermoide, con el 55 al 65% de los casos. Suele afectar más al sexo masculino, y tiene relación con el hábito tabáquico, manifestándose frecuentemente con hemoptisis2,3. Le sigue en frecuencia el carcinoma adenoquístico, el cual en las distintas series publicadas presenta una frecuencia del 30 al 40%, suele afectar predominantemente al sexo femenino y no presenta relación con el tabaquismo. Habitualmente se manifiesta como cuadros de disnea, estridor y obstrucción respiratoria 2-4. Es característica la tendencia de este tumor a extenderse en su crecimiento a través de la submucosa, lo cual dificulta la obtención de márgenes libres sin ejecutar resecciones amplias. Son de innegable utilidad diagnóstica la fibrobroncoscopia y la broncoscopia rígida, la cual permite aliviar la sintomatología respiratoria de los pacientes, siendo utilizada en algunos casos como puente a la cirugía, aunque deben ser considerados tratamientos subóptimos cuando son utilizados fuera de un esquema terapéutico multimodal. El tratamiento de elección es siempre quirúrgico, aun dejando márgenes comprometidos. En nuestra experiencia, las resecciones que superan la mitad de la longitud traqueal han derivado en graves complicaciones, como dehiscencia de la sutura y muerte del paciente.
En conclusión, los tumores primitivos de tráquea son lesiones infrecuentes. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y el estudio endoscópico, con la precaución de practicar la biopsia de las lesiones obstructivas sólo con la asistencia del broncoscopio rígido. Debe considerarse paliativo y no curativo al tratamiento endoscópico, debido a que estas lesiones se extienden a la submucosa y la expresión endoluminal de las mismas es sólo la porción visible del tumor, recidivando en todos los casos. La cirugía es el único tratamiento curativo, debiéndose considerar en el acto quirúrgico no extender los límites de la resección más allá de la mitad de la longitud traqueal total, evitando así poner en riesgo la anastomosis y disminuyendo la morbi-mortalidad perioperatoria, aun a expensas de una resección incompleta, hecho claramente demostrado en los carcinomas adenoquísticos.
Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interés.
Bibliografía
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