Servicio de Oncología Clínica, Servicio de Traumatología, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Resumen
El osteosarcoma es un tumor óseo que afecta comúnmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, con predilección por las metáfisis de huesos largos. Los pacientes se presentan con clínica de dolor en la zona afectada. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico es de aproximadamente cuatro meses. Un 10 a 20 % puede presentarse con enfermedad metastásica. En la actualidad, el uso de nuevas técnicas quirúrgicas y agentes quimioterápicos, han mejorado el pronóstico de esta enfermedad. El osteosarcoma tipo osteoblastoma es una variante de bajo grado de osteosarcoma, extremadamente rara y de difícil diagnóstico histopatológico.
Palabras clave: osteosarcoma tipo osteoblastoma, osteosarcoma parecido a osteoblastoma
Abstract
Osteosarcoma is a bone tumor that typically affects children, adolescents and young adults, with a predilection for the metaphysis of long bones. Patients present with symptoms of pain in the affected area. The average time from onset of symptoms to diagnosis is about 4 months. About 10-20% may present with metastatic disease. Currently, the use of new surgical techniques and new therapies, have improved the prognosis of this disease.
Osteosarcoma like osteoblastoma, an extremely rare tumor, is a low grade variant of osteosarcoma with a difficult histopathological diagnosis.
Key words: osteosarcoma like osteoblastoma, osteosarcoma resembling osteoblastoma
Introducción
El osteosarcoma es el tumor óseo primario más frecuente. Suele localizarse en huesos largos y se caracteriza por la producción de osteoide o hueso inmaduro1. Se presenta comúnmente en niños y adolescentes, siendo la quinta neoplasia maligna en adolescentes y adultos jóvenes.
El osteosarcoma tipo osteoblastoma es una variante poco conocida que representa menos del 1% y tiene características clínicas, radiológicas e histopatológicas que semejan lesiones benignas.
En la serie publicada por Bertoni y col., de 17 casos de osteosarcoma tipo osteoblastoma, la localización más frecuente fue la tibia seguida de columna vertebral en tres casos (17%).
Este caso describe un paciente que presentó dolor a nivel lumbar de más de dos meses de evolción, siempre tratado por lumbalgia. Por imágenes se evidenció lesión lítica en columna lumbar. La biopsia, de difícil interpretación, informó osteosarcoma tipo osteoblastoma.
Caso clínico
Hombre de 30 años con dolor en columna lumbar de larga data, en tratamiento con antiinflamatorios no esteroides (AINES), que se acentuó en meses previos a la consulta. Una resonancia magnética nuclear (RNM) de columna lumbosacra (24/08/14) evidenció alteración de la morfología del pedículo derecho y arco posterior de L4, a expensas de una voluminosa masa heterogénea que medía 50 mm de diámetro máximo, con intenso realce luego del contraste, y extensión hacia el canal medular desplazando el saco dural sin infiltrarlo. Se asoció a edema y realce post contraste de las partes blandas adyacentes, y comprometía la señal del cuerpo vertebral de L4 y cuerpo vertebral y sector posterior de L3, indicando probable infiltración de los mismos y estrechez del canal medular a nivel de L4. Se realizó punción biopsia en dos oportunidades con diagnósticos insatisfactorios.
Una biopsia realizada el 23/10/14 informó proliferación de tejido óseo osteoide en el estroma conectivo vascular con numerosos osteoblastos y osteoclastos hipertróficos. Se planteó el diagnóstico diferencial entre osteoblastoma y osteosarcoma definiéndose como osteosarcoma tipo osteoblastoma. Los estudios de extensión fueron negativos para enfermedad a distancia por lo que se decidió realizar tratamiento quimioterápico neoadyuvante, con cisplatino y doxorrubicina por cuatro ciclos. Si bien tuvo buena tolerancia, la respuesta fue enfermedad estable, sin reducción de la lesión evidenciada por imágenes.
Se realizó tratamiento quirúrgico con resección en bloque de la lesión, más artrodesis de la columna.
Discusión
La mayoría de los osteosarcomas son de alto grado y comportamiento agresivo1. Las localizaciones más frecuentes son fémur distal (32%), tibia proximal (15%), húmero proximal (8%) y fémur proximal (5%)2.
Aunque la causa exacta de osteosarcoma es aún desconocida, las alteraciones en los genes RB y p53 juegan un rol importante en este proceso. Las anormalidades en INK4a que codifica para la proteína p16 (regulador del ciclo celular) y p14 (involucrada en la función de p53) también han sido observadas. Otros factores involucrados son las radiaciones y los agentes alquilantes3.
Los tumores formadores de hueso incluyen osteoma osteoide, osteoblastoma y osteosarcoma. Si bien el osteoblastoma es un tumor benigno, hay comunicaciones de transformación maligna, surgiendo la terminología de osteoblastoma maligno o agresivo (Dorfman y Weiss) u osteosarcoma de bajo grado.
El osteosarcoma tipo osteoblastoma fue comunicado por Bertoni en una serie de 17 casos en 1984. Es considerado un osteosarcoma de bajo grado caracterizado por presentarse con dolor de larga data en la zona afectada, con características radiológicas menos agresivas que la del osteosarcoma. Se describen también reacción perióstica y disrupción cortical2, pudiendo presentar lesiones líticas, grados variables de mineralización, o lesiones escleróticas como describe Bertoni. La RNM (Figura 1 A) es la herramienta más útil para delimitar el tumor dentro y fuera del hueso, pudiendo completarse con el PET-TC para el estudio de enfermedad a distancia (Figura 1 B).
Es importante la distinción histopatológica entre osteoblastoma y osteosarcoma para el pronóstico y tratamiento (Tabla 1).
Histológicamente, el osteosarcoma tipo osteoblastoma se caracteriza por una célula redondeada u oval con núcleos grandes que pueden contener nucléolo prominente, leve actividad mitótica, trabeculado (lace-lake) osteoide y pueden presentar áreas sólidas sin producción de hueso. Otras características son la pérdida de maduración hacia la periferia de la lesión, patrón de crecimiento permeativo con atrapamiento de trabéculas óseas4 (Figura 2, A, B y C)5.
Si bien el pronóstico de los osteosarcomas es pobre, en los últimos años ha mejorado con esquemas agresivos de neoadyuvancia y adyuvancia6.
El tratamiento inicial es la resección quirúrgica en bloque, definida como remoción del tumor en una única pieza rodeado por tejido sano fuera de la pseudocápsula, la resección óptima dependerá de la localización y extensión del tumor en la columna vertebral7. Esta técnica es superior a la resección intralesional. La cirugía debe ser planteada en forma multidisciplinaria, presumiendo las posibles complicaciones que pueden afectar las extremidades, la vejiga y la función intestinal.
El osteosarcoma tipo osteoblastoma like tiene una tasa de recurrencia de aproximadamente el 25%.
En este caso se decidió realizar tratamiento quimioterápico neoadyuvante por la localización a nivel lumbar.
Conflicto de intereses: Ninguno para declarar
Bibliografía
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