Servicio de Cirugía Torácica, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, Ciudad Autónoma de Buenos Aires
Resumen
El tumor de células gigantes u osteoclastoma es una lesión benigna, aunque con comportamiento agresivo, puesto de manifiesto por la posibilidad de recidivar, invadir estructuras aledañas y vasculares y posibilidad de desarrollar metástasis. Sin embargo, no responde a ningún tratamiento sistémico. Presentamos el caso de una mujer joven con varias recaídas locales de un tumor de células gigantes de origen costovertebral, con metástasis pulmonar única contralateral, y su tratamiento.
Palabras clave: tumor de células gigantes, cirugía
Abstract
The giant cell tumour is a benign condition, but with aggressive behavior, as evidence by the ability to recur, present vascular invasion and possibility of metastasis. There is no role to systemic treatment for these tumours. We report the case of a young woman with several local relapses of giant cell tumour, with contralateral lung metastases and its treatment.
Key words: giant cell tumours, surgery
Introducción
El tumor de células gigantes (TCG) es una lesión benigna, con tendencia a presentar un comportamiento agresivo. Fue descripta por primera vez por Jaffe y col en 1940, quienes supusieron que dicha neoplasia pertenecía al linaje de células osteoclásticas, debido a la presencia morfológica de células gigantes multinucleadas similares a los osteoclastos; de ahí que se lo denominara osteoclastoma. Es un tumor extremadamente infrecuente, comprende el 5% de todos los tumores óseos, y se localiza más frecuentemente en la epífisis de los huesos largos, con preferencia por la epífisis distal del fémur y la proximal de la tibia1. Raramente presenta metástasis pulmonares, las cuales oscilan entre el 2 al 6% de los casos2.
Este tipo de tumores presenta un pico de incidencia en la tercera y cuarta década de la vida, sin predilección significativa por sexo. No existen marcadores metabólicos o tumorales que permitan el seguimiento y diagnóstico de estas lesiones, así como tampoco su pronóstico1.
Caso clínico
Una mujer de 32 años de edad consulta por toracodinia e hipoestesia en hemitórax izquierdo de 6 años de evolución. Luego de varias consultas se realizó una tomografía de tórax hallándose una lesión de características osteolíticas en la columna dorsal, con nacimiento en la unión costovertebral, la cual fue punzada con diagnóstico de osteoclastoma. Fue intervenida quirúrgicamente en varias oportunidades, debiéndose realizar fijación de columna con resección del tumor, cuyo diagnóstico histológico en todos los casos correspondió a un tumor de células gigantes. Recibió en forma adyuvante radioterapia con poca respuesta y hace 18 meses inició tratamiento con ácido zoledrónico con alivio de la sintomatología, pero con progresivo crecimiento del tumor, consultando a nuestro hospital luego de haber sido descartado el tratamiento quirúrgico en otras instituciones.
Al examen físico se constató abombamiento del hemitórax izquierdo y una masa renitente en hipocondrio izquierdo que correspondía a protrusión de víscera hueca. No presentó en ningún momento otro síntoma, excepto dolor.
En la radiografía de tórax de ingreso se observó ausencia de 5° y 6° arco costal posterior izquierdo, una masa ocupante en la base del hemitórax homolateral que impedía la correcta delimitación del diafragma y múltiples implantes en la pared torácica.
En la tomografía de tórax se observó una gran masa heterogénea con centro hiperdenso que invadía el diafragma y desplazaba el techo gástrico y el bazo, y que comprometía el lóbulo inferior del pulmón izquierdo (Figura 1 A y B); además se visualizaban varias imágenes paravertebrales y otra paracardíaca, con plano de clivaje con el pericardio (Figura 2 A). En el hemitórax contra-lateral apareció un nódulo de 1 cm de diámetro en el lóbulo superior derecho, que no se hallaba presente en estudios anteriores (Figura 2B). El estudio espirométrico preoperatorio arrojó los siguientes resultados: FVC 1.99 (62%), FEV1 1.78 (65%), FEV1/FVC 89 (106%).
Dada la edad de la paciente, la naturaleza benigna de la lesión (aun ante la presencia de metástasis pulmonar contralateral) y la imposibilidad de ofrecer otro tratamiento, se optó por la resección quirúrgica previa embolización tumoral 24 horas antes de la cirugía. Se procedió al abordaje a través de la toracotomía previa, resecándose la gran masa tumoral basal izquierda junto con diafragma, lóbulo inferior izquierdo, un segmento de língula, la lesión paracardíaca con una porción de pericardio y las restantes masas paravertebrales, alcanzándose macroscópicamente resección completa. El informe anatomopatológico reveló que, en todos los casos, se trató de un osteoclastoma que presentaba invasión de diafragma y pericardio, con metástasis en el segmento lingular del pulmón izquierdo, y que presentaba además invasión vascular. El lóbulo inferior izquierdo, si bien se hallaba comprimido por la lesión basal, no presentaba invasión tisular. La paciente evolucionó favorablemente, con mejoría del dolor, externándose al séptimo día de la cirugía, hallándose a un año de la misma sin recaídas locales en el hemitórax operado, con estabilidad de la lesión contralateral y realizando su vida habitual. Espirometría postoperatoria: VEF1 1.93 (71%), FVC 2.22 (69%).
Discusión
El osteoclastoma o TCG es un tumor benigno que, sin embargo, presenta un comportamiento biológico agresivo, con tendencia a la recidiva local, invasión de estructuras aledañas, metástasis a distancia e invasión vascular. Histológicamente se caracteriza por presentar tres tipos de células: células mononucleadas redondas, células mononucleadas fusiformes y células gigantes multinucleadas similares a los osteoclastos. Las figuras mitóticas son infrecuentes en las células gigantes, y en algunos TCG se observan cambios histológicos regresivos como fibrosis y depósitos de hemosiderina. La presencia de áreas de necrosis similares a infarto tisular y formación osteoide son también frecuentes. De acuerdo al comportamiento agresivo de los TCG, las células multinucleadas pueden ser detectadas penetrando la luz vascular, sin embargo estos hallazgos no se correlacionan con un riesgo incrementado de metástasis.
Campanacci y col.4 establecieron una clasificación radiológica en tres grados, según la cual los TCG grado I se caracterizan por presentarse radiológicamente como lesiones osteolíticas bien delimitadas, rodeadas por un anillo óseo indemne y preservación de la corteza; el grado II describe un tumor más expansivo, con un límite más difuso entre la corteza y el anillo óseo que rodea el tumor, y el grado III se caracteriza por la presencia de un tumor con crecimiento expansivo que puede invadir partes blandas; los grados II y III de Campanacci han sido más frecuentemente asociados a la presencia de metástasis a distancia4.
Las metástasis pulmonares son altamente infrecuentes (2 al 6% de los casos) y ocurren con más frecuencia en casos de tumores primarios recurrentes. Han sido clasificadas en tres tipos de acuerdo a su patrón de crecimiento: regresión espontánea, lento pero continuo crecimiento y rápido crecimiento. Aproximadamente el 20% de los pacientes con metástasis pulmonares que presentan las dos últimas variantes mueren a causa de la enfermedad. La supervivencia del 80% restante de los pacientes sugiere el buen pronóstico de estas lesiones, aun en casos avanzados2.
El TCG presenta diferenciación sarcomatosa en su evolución, y ello ha sido descripto con la asociación a tratamiento radiante. Seguida de la transformación maligna, las células presentan positividad para p53 y una alta proporción expresa KI-672. No constatándose malignidad, la única alternativa terapéutica es la cirugía, independientemente del tamaño tumoral, la presencia de metástasis o el número de recidivas locales, dado que estos tumores presentan poca respuesta a la quimioterapia y la radioterapia.
Lo distintivo de este caso clínico es, en primer lugar la localización del tumor primitivo, la cual no es habitual para este tipo de lesiones; pero, además de ello, la presencia de metástasis pulmonares, las cuales también son un hallazgo infrecuente.
Al tratarse de lesiones altamente vascularizadas es recomendable la embolización preoperatoria, a los efectos de reducir el sangrado intraoperatorio, disminuyendo así la morbimortalidad del procedimiento. Aun así el rango de sangrado oscila entre los 400 ml y 3000 ml.
No existen hasta la fecha parámetros clínicos o histológicos de carácter pronóstico para estos tumores.
En conclusión, el compromiso pulmonar por un tumor de células gigantes es infrecuente. Independientemente de la magnitud del mismo la única opción terapéutica útil es la cirugía, siendo de buena práctica la embolización del tumor 24 horas antes del procedimiento quirúrgico para reducir la morbimortalidad. Si bien el comportamiento biológico de estas lesiones es agresivo, es importante descartar la transformación sarcomatosa en el examen histopatológico.
Conflicto de intereses: Los autores declaran no presentar conflicto de intereses.
Bibliografía
1. Wülling M, Jeeses EN, Werner M, Delling G, Keiser E. The nature of giant cell tumor of bone. J Cancer Res Clin Oncol 2001; 127: 467-74.
2. Osaka S, Sugita H, Osaka E, et al. Clinical and inmuno-histochemical characteristics of benign giant cell tumour of bone with pulmonary metastases: case series. J Orthop Surg (Hong Kong) 2004; 12: 55-62.
3. Frigeri A, Servidio M, Ricciardi D, Carrioli G, Fideleff H. Osteoclastoma recidivante y su tratamiento con ácido zoledrónico. Rev Argent Endocrinol Metab 2009; 46: 77.
4. Kulkarni GS. Textbook of Orthopedics and Trauma. Jaypee Brother Medical Publisher, 2nd ed., Vol 2, p 1044-5.
